В России впервые утвержден стандарт медпомощи детям при иммунной тромбоцитопении
Минздрав России подписал приказ № 626н от 17 июня 2026 года, которым вводится первый федеральный стандарт оказания медицинской помощи детям с иммунной тромбоцитопенией. Раньше врачи ориентировались только на клинические рекомендации и региональные протоколы — теперь все процедуры от диагностики до наблюдения строго регламентированы на государственном уровне. Лечение одного случая в среднем рассчитано на 365 дней.
Иммунная тромбоцитопения (ранее известная как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — это аутоиммунное заболевание крови. При нём организм вырабатывает антитела, атакующие тромбоциты и их предшественники — мегакариоциты. В итоге число тромбоцитов падает, а риск кровотечений растёт, причём страдает не только их разрушение, но и образование новых клеток.
Новый стандарт охватывает неотложную и плановую помощь, включая первичное звено, специализированную помощь в амбулатории, дневном и круглосуточном стационаре. Для постановки диагноза ребёнка осматривают десять врачей: акушер-гинеколог, гастроэнтеролог, гематолог, генетик, детский хирург, невролог, нефролог, офтальмолог, аллерголог-иммунолог и оториноларинголог. В стационаре к этому добавляется суточное наблюдение анестезиологом-реаниматологом, ежедневные осмотры детским хирургом и гематологом, а также диспансерный приём гематолога.
Лабораторная диагностика включает более 30 позиций: от цитологии мазка костного мозга до уровней иммуноглобулинов A, M, G, тиреоидных гормонов (Т3, Т4, ТТГ). Для лечения предусмотрено 18 лабораторных тестов, почти все они аналогичны диагностическим. Инструментальные методы едины для обоих этапов: МРТ и КТ головного мозга, органов малого таза, брюшной полости, грудной клетки и забрюшинного пространства. Среди процедур — пункция для получения цитологического препарата костного мозга.
Хирургические методы включают спленэктомию (в том числе с видеоэндохирургией), которые требуют анестезиологического сопровождения. Немедикаментозная помощь дополняется гемотрансфузией. Лекарственный список состоит из 12 позиций: комбинации алюминия, кальция и магния, препараты кальция с витамином D, системные гемостатики, глюкокортикоиды, иммуноглобулины, аналоги азотистого иприта, иммунодепрессанты и другие. Ещё 14 пунктов отведено компонентам крови — например, криоконсервированный размороженный концентрат тромбоцитов, пулированный концентрат тромбоцитов в добавочном растворе, эритроцитная взвесь и её разновидности с удалённым лейкотромбоцитным слоем.
