Международный консенсус обновил рекомендации для врачей по диагностике и лечению первичной локализованной хордомы — редкой опухоли костной ткани.
Эксперты Международной консенсусной группы по хордоме подготовили новый выпуск клинических указаний, который опубликован в JAMA Oncology. Теперь для точного стадирования врачам необходимо в обязательном порядке назначать МРТ первичного очага и всего позвоночника, КТ всего тела, а также проводить патоморфологическое исследование в специализированном центре. Для уточнения подтипа опухоли рекомендуется применять молекулярные биомаркеры Brachyury и SMARCB1.
Лечение должно быть междисциплинарным — решение принимается совместно с пациентом. Если безопасно удалить опухоль радикально не удаётся, в приоритете высокодозная лучевая терапия. Лучший вариант, если доступны пучки протонов или углерод-ионов. Дозы — не ниже 70 Гр для большинства локализаций, а при хордоме основания черепа — более 74 Гр.
Системная лекарственная терапия в качестве неоадъювантной или адъювантной помощи при локализованной форме хордомы не показана, если пациент может получить хирургическое лечение, облучение или их комбинацию. Исключение составляют низкодифференцированный и де-дифференцированный подтипы: для них вопрос системного лечения решается персонально.
Впервые в документе появились отдельные алгоритмы для трёх локализаций опухоли — основания черепа, подвижного отдела позвоночника и крестца. Также обновлённый свод содержит рекомендации по наблюдению с учётом подтипа новообразования и возраста пациента, а также подробные разделы о паллиативной помощи и реабилитации.
